PKU GOLIKE®: La evolucción en el manejo nutricional de la PKU

Hoy en día, el estándar de tratamiento para la fenilcetonuria (PKU) se basa principalmente en dos pilares esenciales: una dieta baja en proteínas de por vida (que limita la ingesta de Phe de los alimentos) y la administración de sustitutos de proteínas (para apoyar la síntesis fisiológica de proteínas)1,2.

El objetivo principal del tratamiento es mantener los niveles de Phe en el rango recomendado, y la eficacia del tratamiento está fuertemente influenciada por el cumplimiento de la dieta prescrita. Como se ve en la evidencia, el cumplimiento se vuelve cada vez más difícil con la edad debido a diversos factores. El mal sabor, el olor y el retrogusto de los sustitutos de proteínas a base de aminoácidos siguen siendo un gran problema que genera un número importante de adultos fuera de la dieta. 3.

Además, la evidencia científica indica que todavía existen resultados de salud subóptimos significativos en pacientes con PKU que cumplen con los requisitos,6. Esto se debe principalmente al perfil de absorción de aminoácidos libres (AA), que es muy diferente al de las proteínas naturales intactas. Los aminoácidos libres evitan la fase digestiva dando lugar a niveles plasmáticos de aminoácidos que son más altos, alcanzan su pico más rápido y disminuyen más rápidamente,1. Por lo tanto, el diverso perfil cinético de los aminoácidos libres tiene un impacto en el metabolismo corporal y, en consecuencia, afecta la salud de las personas con PKU,1

La gama PKU GOLIKE® está hecha de diferentes formulaciones para satisfacer las necesidades de los pacientes con PKU según su edad, con el objetivo de optimizar el cumplimiento y el manejo metabólico.

PKU GOLIKE® viene en cajas con 30 prácticos sobres de dosis única. Cada sobre contiene la formulación sin sabor en gránulos con 15g. o 20g. de equivalentes de proteínas (PE) según las diferentes versiones. Además, todas las versiones se caracterizan por ser libres de Phe y por no contener lactosa ni gluten

TOMAR PKU GOLIKE®: UNA AMPLIA VARIEDAD DE OPORTUNIDADES

PKU GOLIKE® se caracteriza por su flexibilidad en su modo de uso. Gracias a su formulación en gránulos, PKU GOLIKE® puede enmascarar el sabor desagradable típico de los AA y puede tomarse solo o mezclado con alimentos, tanto dulces como salados.
 
PKU GOLIKE®no tiene sabor y, por lo tanto, permite percibir el sabor original y nativo de los alimentos cuando se mezcla. La posibilidad de sentir el sabor real y original de los alimentos puede ayudar a mantener el desarrollo de un sentido del gusto inalterado.
 
PKU GOLIKE®, gracias a su tecnología, está compuesto de gránulos insolubles. Esto significa que PKU GOLIKE® no se disuelve cuando se agrega a alimentos y bebidas calientes o fríos. Deben evitarse los líquidos calientes o el calentamiento de los gránulos para mantener su estabilidad y características inalteradas (palatabilidad mejorada y absorción fisiológica).
 
Se puede usar un sobre de PKU GOLIKE® para diferentes preparaciones en 24 horas. Se debe agregar PKU GOLIKE® a los alimentos justo antes del consumo para preservar la integridad de los gránulos y todas sus propiedades.
Las características diferenciales de PKU GOLIKE® (enmascaramiento del sabor y olor, prevención del regusto y absorción fisiológica de aminoácidos) provienen de la aplicación de una tecnología patentada: Physiomimic Technology ™
 

TECNOLOGÍA PHYSIOMIMIC™: UN PASO MÁS ALLÁ EN LAS MEZCLAS DE AMINOÁCIDOS

PKU GOLIKE® está impulsado por la tecnología Physiomimic™, una tecnología farmacéutica que, por primera vez, se ha aplicado a un alimento con fines médicos especiales.

La tecnología Physiomimic™ consiste en un proceso de granulación y recubrimiento de múltiples pasos. En la fase de recubrimiento, se usa una fibra dietética para cubrir completamente el gránulo.

La capa de recubrimiento especial actúa como una barrera, enmascarando significativamente las características indeseables de los AA organolépticos , como el olor y el sabor, así como también previene el retrogusto. Una palatabilidad mejorada aumenta la aceptación y apoya el cumplimiento del tratamiento, por lo tanto, contribuye a un mejor manejo nutricional y una mejor calidad de vida de los pacientes,3

Del mismo modo, el recubrimiento permite una liberación prolongada del AA contenido en el gránulo con el tiempo. Esta cinética modificada conduce a una absorción más fisiológica en la dirección de las proteínas naturales intactas, apoyando en consecuencia una utilización de AA más eficiente. La absorción fisiológica de AA podría apoyar los procesos anabólicos y contener episodios catabólicos, reduciendo las fluctuaciones de Phe en la sangre y, en consecuencia, ofreciendo beneficios potenciales para la salud de las personas con PKU 1,2.

 

Referencias:

  1. MacDonald A., Singh R.H., Rocha J.C. and Van Spronsen J. Optimising amino acid absorption: essential to improve nitrogen balance and metabolic control in phenylketonuria. 2018. Nutrition Research Reviews 1-9.
  2. Van Wegberg et al. The complete European guidelines on phenylketonuria: diagnosis and treatment. 2017. Orphanet Journal of Rare Diseases 12:162.
  3. MacDonald A et al. Adherence Issues in Inherited Metabolic Disorders Treated by Low Natural Protein Diets. 2012. Annals of Nutrition and Metabolism 61:289.
  4. Giarratana et al. A new Phe-Free protein substitute engineered to allow a physiological absorption of free amino acids for phenylketonuria. 2018. Journal of Inborn Errors of Metabolism & Screening 6: 1-9.
  5. Rocha J C et al. Preliminary indications of metabolic modulation by provision of amino acids engineered to allow physiological absorption. 2018. J. Inherit Metab. Dis. 41 (suppl. 1): S105-S106. SSIEM 2018, Conference Proceedings.
  6. Caprile C, et al. Subtle visuomotor deficits and reduced benefit from practice in early treated phenylketonuria. 2017. J Clin Exp Neuropsychol.39(10):931
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